Mese: Maggio 2024

I bambini e i ragazzi con sclerosi tuberosa assistiti al Bambino Gesù negli ultimi 3 anni sono oltre 150. Si tratta di una delle più ampie casistiche a livello nazionale di pazienti pediatrici affetti da questa malattia genetica rara che colpisce diversi organi con manifestazioni cliniche anche molto gravi. Nella Giornata internazionale di sensibilizzazione sulla malattia, mercoledì 15 maggio, l’Ospedale Pediatrico della Santa Sede ospita l’incontro scientifico per specialisti e famiglie promosso dall’Associazione Sclerosi Tuberosa, alla presenza del prof. John Bissler, nefrologo di fama internazionale.

I bambini colpiti sono uno su 6.000

La sclerosi tuberosa è una patologia genetica rara che colpisce un bambino ogni 6.000 nuovi nati. È dovuta all’alterazione di uno dei due geni (TSC1 o TSC2) che contengono le informazioni necessarie per produrre le proteine che contribuiscono a impedire lo sviluppo di tumori. Questa malattia, infatti, è caratterizzata dalla formazione di tumori benigni multipli (amartomi) localizzati prevalentemente a livello cerebrale, renale, cardiaco, polmonare e cutaneo.

Variano le manifestazioni cliniche

Le manifestazioni cliniche variano da soggetto a soggetto; nei casi più complessi possono portare a disabilità gravi, impattando notevolmente sulla qualità di vita dei bambini e delle loro famiglie. La diagnosi precoce, già in epoca prenatale, prima della comparsa dei sintomi, permette ai clinici di identificare diversi segni di allarme e, quindi, di mitigare il decorso della malattia. Non esiste al momento una cura specifica e risolutiva, tuttavia, grazie alla ricerca scientifica e alla disponibilità di nuovi farmaci, è possibile trattare in modo efficace le singole manifestazioni e complicanze. Considerato il numero degli organi coinvolti e l’estrema variabilità dei sintomi, al Bambino Gesù la gestione dei pazienti è multidisciplinare.

Ufficio Stampa

Un lavoro di equipe tra la UOSD Urologia, diretta dal Prof. Enrico Finazzi Agro’, e la UOC Chirurgia dei Trapianti, diretta dal Prof. Giuseppe Tisone, “a conferma dell’importanza di un approccio multidisciplinare”, ha consentito al Policlinico di Tor Vergata l’esecuzione di un autotrapianto di rene con tecnica completamenmte robotica. Il paziente, affetto da stenosi recidivante pan-ureterale, presentava una complessa anatomia vascolare e obesità. Dopo la nefrectomia robotica, eseguita dal Prof Albisinni (UOSD Urologia),

si e’ proceduto a ricostruzione microchirurgica, questa effettuata dal Prof. Tommaso Manzia (UOC Trapianti).

IL PRIMO AL CENTRO-SUD ITALIA

Infine, tramite una piccola incisione nascosta, in rene e’ stato reintrodotto in addome dove il Prof. Simone Albisinni (UOSD Urologia), con tecnica robotica, ha eseguito il trapianto e posizionato il rene accanto alla vescica. Il paziente ha potuto alimentarsi e alzarsi già 12 ore dopo l’intervento, grazie alla perfetta gestione dell’anestesia e del dolore da parte dell’equipe guidata dal Prof. Maurio Dauri.
Fondamentale la gestione infermieristica del personale di sala operatoria, in un intervento a così alta complessità. Il paziente e’ rientrato a casa dopo 48 ore di degenza in ottime condizioni e il suo rene si trova bene nella sua nuova “casa”.
“Il risultato straordinario ottenuto dal Policlinico di Tor Vergata nell’intervento di autotrapianto di rene con tecnologia completamente robotica, il primo nel centro-sud Italia, rappresenta un trionfo della ricerca e dell’impegno nell’eccellenza medica e nell’innovazione tecnologica,” dichiara Nathan Levialdi Ghiron, rettore dell’Università di Roma Tor Vergata.

Enzo Ferreri

Il Presidente dell’Ecuador, Daniel Roy Gilchrist Noboa Azín, accompagnato dalla Primera Dama, Angela Lavinia Valbonesi Acosta e da una delegazione di rappresentanti delle istituzioni ecuadoregne, ha visitato l’Ospedale Bambino Gesù dopo l’incontro in Vaticano con papa Francesco.

Presidente Onesti ad accoglierli

Ad accoglierli nella sede del Gianicolo c’era il presidente Tiziano Onesti. Per il Bambino Gesù erano presenti anche il direttore sanitario Massimiliano Raponi, il responsabile delle relazioni internazionali Sandro Cristaldi e il responsabile dell’unità di cardiochirurgia Lorenzo Galletti. L’incontro è stata l’occasione per fare il punto sulla collaborazione in atto da alcuni anni tra il Bambino Gesù e l’Ospedale Baca Ortiz di Quito, grazie al supporto di IILA, Organizzazione internazionale italo-latino americana. Nel 2020, il personale sanitario dell’ospedale della capitale ecuadoregna ha partecipato ad alcuni incontri a distanza per la gestione dell’emergenza Covid-19.

Progetto in ambito cardiochirurgia

Successivamente è stato avviato un progetto nell’ambito della cardiochirurgia che è tuttora in corso di svolgimento. Dopo una prima fase caratterizzata dalla formazione a distanza per il personale sanitario locale e dalla consulenza per casi clinici complessi, è previsto nei prossimi mesi l’arrivo da Quito al Bambino Gesù di 6 figure professionali per attività di training presso l’unità di cardiochirurgia. L’iniziativa rientra nell’ambito delle attività di cooperazione internazionale dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù che conta progetti di formazione per il personale medico e infermieristico attivi in 18 Paesi del mondo.

Visita all’unità operativa

Al termine dei colloqui tra le due delegazioni, il presidente Noboa Azín e la Primera Dama hanno visitato l’unità operativa di cardiochirurgia dell’ospedale, che si occupa del trattamento chirurgico di tutte le cardiopatie, congenite e acquisite, in età neonatale e pediatrica. Con circa 600 procedure chirurgiche e interventistiche ogni anno, insieme ad un’intensa attività trapiantologica, la cardiologia e la cardiochirurgia dell’Ospedale Pediatrica Bambino Gesù rappresentano un punto di riferimento per le famiglie a livello nazionale e internazionale.

Bambino Gesù Ufficio Stampa